בוסולפאַן-ינדוסט לונג שעדיקן: אַלץ איר דאַרפֿן צו וויסן וועגן די זעלטן קרענק אין די הימל איז ראָזעווע

אַבאָנירן איצט פֿאַר שנעל אַלערץ

היפּערטראָפיק קאַרדיאָמיאָפּאַטהי: סימפּטאָמס, ז, באַהאַנדלונג און פּרעווענטיאָן View מוסטער פֿאַר שנעל אַלערץ לאָזן נאָוטאַפאַקיישאַנז פֿאַר טעגלעך אַלערץ

נאָר אין

6 שעה צוריק Chaitra Navratri 2021: טאָג, מוהורטאַ, ריטשואַלז און באַטייַט פון דעם פֿעסטיוואַל
7 הרס צוריק Hina Khan גלאַמז זיך מיט קופּער גרין אויג שאָטן און גלאָססי נאַקעט ליפּס באַקומען די בליק אין אַ ביסל פּשוט סטעפּס!
9 הרס צוריק Ugadi And Baisakhi 2021: טענענבוים דיין פעסטיוו קוק מיט סאַלעבז-ינספּייערד טראַדיציאָנעל סוץ
12 הרס צוריק טעגלעך האָראָסקאָפּע: 13 אפריל 2021

מוזן וואַך

צי ניט פעלן

היים געזונט דיסאָרדערס היילן דיסאָרדערס היילן אָי-אַמריטהאַ ק ביי Amritha K. אויף 15 אקטאבער 2019

דער נייַ באָלליוואָאָד פֿילם 'סקי איז ראָזעווע' איז אין נייַעס פֿאַר אַלע די רעכט סיבות. באַזירט אויף דער פאַקטיש-געשיכטע דערציילונג פון אַישאַ טשאַודהאַרי, די פֿילם ריוואַלווז אַרום אַ זעלטן מעדיציניש צושטאַנד, בוסולפאַן-ינדוסט לונג שעדיקן אָדער פּולמאַנערי פיבראָסיס וואָס געפֿירט די אַנטיימלי טויט פון אַישאַ אין די יונג עלטער פון 18.

געבוירן מיט שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי (SCID), די יונג מיידל איז געווען פארלאנגט צו פאָרן אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט אין 6 חדשים פון עלטער, ווען זי איז געווען שטעלן אויף בוסולפאַן (אַ ראַק מעדיצין). די מעדיצין איז ווייטער געפֿירט פּולמאַנערי פיבראָסיס, וואָס איז אַ זעלטן זייַט ווירקונג פון די מעדאַקיישאַן.

איידער איר פאַרשטיין וואָס לוס שעדיקן דורך Busulfan און די דעטאַילס, לאָזן אונדז נעמען אַ קוק אין SCID.

וואָס איז שטרענג קאַמביינד יממונאָ דעפיסיענסי (SCID)?

א זעלטן גענעטיק דיסאָרדער, SCID איז קעראַקטערייזד דורך די אויפגערודערט אַנטוויקלונג פון פאַנגקשאַנאַל ט סעלז און ב סעלז, ווי אַ רעזולטאַט פון סך גענעטיק מיוטיישאַנז. דער צושטאנד ברענגט דעם קינד צו גאָר נידעריק אָדער קיין ימיונאַטי, וואָס די גוף פון דעם קינד איז פּראָנע צו פאַרשידן מינים פון חולאתן ^[1] ^[צוויי] .

קינדער מיט דעם זעלטן, ינכעראַטיד קרענק ווערן זייער קראַנק מיט ילנאַסיז אַזאַ ווי לונגענ-אָנצינדונג, מענינגיטיס און טשיקענפּאָקס און קענען שטאַרבן אין דער ערשטער יאָר פון זייער לעבן. מאָדערן מעדיסינע און באַהאַנדלונג מעטהאָדס האָבן געהאָלפֿן צו פֿאַרבעסערן.

ביין מאַרך טראַנספּלאַנט איז די מערסט עפעקטיוו באַהאַנדלונג פֿאַר ססיד ^[3] .

אַזוי, וואָס איז אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט?

א ביין מאַרך טראַנספּלאַנט איז אַ באַהאַנדלונג וואָס ריפּלייסיז אַנכעלטי מאַרך מיט אַ געזונט. ביין מאַרך איז די ווייך, ספּאַנדזשי געוועב אין דיין ביינער וואָס מאכט בלוט-פאָרמינג סעלז (בלוט סטעם סעלז) וואָס ווערן בלוט סעלז צו קעמפן ינפעקשאַנז, פירן זויערשטאָף איבער דעם גוף און קאָנטראָלירן בלידינג. ^[4] .

די טראַנספּלאַנט איז דורכגעקאָכט צו ינפיוזד געזונט ביין מאַרך סעלז אין אַ מענטש נאָך ילימאַנייטינג זייער אַנכעלטי ביין מאַרך, און איז וווילטויק צו פֿאַרבעסערן די ימיון סיסטעם פון אַ קינד. ^[5] .

אין אַדישאַן צו די פּלעטאָראַ פון בענעפיץ אַז די טראַנספּלאַנט האט ימפּרוווד די געזונט פון אַ יחיד, עס אויך האט עטלעכע קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי גראַפט-קעגן-באַלעבאָס קרענק, סטעם צעל דורכפאַל, אָרגאַן שעדיקן, ינפעקשאַנז, קאַטעראַקץ, ינפערטיליטי, נייַ קאַנסערס און אפילו טויט ^[6] ^[1] .

בוסולפאַן איז אַן אַנטי-ראַק קימאָוטעראַפּי מעדיצין וואָס איז גענוצט אין די פּראָצעדור פֿאַר ביין מאַרך טראַנספּלאַנט. אָבער, עס זענען ריפּאָרץ פון די מעדיצין האט אַ אַדווערס ווירקונג אויף די מענטשן וואָס האָבן דורכגעגאנגען די טראַנספּלאַנט, מיט פּולמאַנערי פיבראָסיס איז געווען די מערסט שטרענג.

איצט ווען מיר האָבן קאַווערד די גראָונדס, לאָזן אונדז נעמען אַ קוק אין די הויפט טעמע, 'בוסולפאַן-ינדוסט לונג שעדיקן' און פֿאַר וואָס, מיר דאַרפֿן צו זיין אַווער פון וואָס בוסולפאַן איז און ווי עס אַרבעט ^[7] .

וואָס איז בוסולפאַן?

עס איז אַ רעצעפּט מעדאַקיישאַן איז געניצט צו מייַכל ראַק און צעשטערן די אַנוואָנטיד ביין מאַרך איידער אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט. די קימאָוטעראַפּי מעדיצין געהערט צו אַ גרופּע פון דרוגס גערופֿן אַלקילאַטינג אַגענץ און אַרבעט דורך סלאָוינג אָדער סטאָפּפּינג די וווּקס פון ראַק סעלז אין דיין גוף. ^[8] . עס איז אויך געניצט פֿאַר באַהאַנדלונג פון עטלעכע בלוט דיסאָרדערס אַזאַ ווי פּאַליסיטהעמיאַ וועראַ און מייעלויד מעטאַפּלאַסיאַ און צו מייַכל כראָניש מיעלאָגענאָוס לוקימיאַ (קמל). ^[9] .

אָבער, די קימאָוטעראַפּי מעדיצין, ווי אַפאָרמענשאַנד, האט אַ ערנסט זייַט ווירקונג וואָס ז פּולמאַנערי פיבראָסיס וואָס איז טערמד ווי בוסולפאַן-ינדוסט לונג שעדיקן. ^[9] ^[10] .

וואָס איז בוסולפאַן לונג שעדיקן?

בוסולפאַן לונג, קליניש טערמאַנייטיד ווי פּולמאַנערי פיבראָסיס איז געפֿירט דורך די מעדאַקיישאַן ווו די לונג געוועב איז דאַמידזשד און סקאַררעד. כאָטש זעלטן, די צושטאַנד איז טויטלעך און אַקערז אין ווייניקער ווי 5 פּראָצענט פון פּאַטיענץ וואָס זענען באהאנדלט מיט בוסולפאַן ^[עלף] . דער ערשטער באַריכט פון בוסולפאַן לונג שעדיקן איז געווען געמאלדן אין 1961.

דער צושטאַנד זייַנען צו פאָרמירן האַרט און שייגעץ פייבערז אין די לונגען, וואָס מאכט עס שווער פֿאַר דעם יחיד צו אָטעמען.

אָבער, עס איז צו זיין אנגעוויזן אַז די מעדיצין האט אנדערע שטרענג זייַט יפעקס, אַזאַ ווי די פאלגענדע ^[12] :

האַעמאָררהאַגעס
מענערשוואַכקייַט
קאַטאַראַקט
טעסטיקולאַר אַטראָפי
אַמענאָראָראָעאַ
מאַלפאָרמיישאַן פון פיטאַס
סטעריליטי
פּולמאַנערי פיבראָסיס
דעפּאָסיטיאָן פון יעריק זויער אין ניר טובולעס
אַנעמיאַ
אַלאָפּעסיאַ
גינאַעקאָמאַסטיאַ

עטלעכע פון די מילדער זייַט יפעקס פון די מעדיצין זענען ווי גייט ^[עלף] :

וואָג אָנווער
עקל
היפּערפּיגמענטאַטיאָן פון די הויט
וואַמאַטינג
שילשל
ראַשעס
מידקייט
טרוקן מויל

ווי איז דיאַגנאָסעד בוסולפאַן לונג שעדיקן?

באטראכט אַז דער צושטאַנד איז ינדוסט דורך אַ מעדאַקיישאַן, עס איז שווער צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד. און אין רובֿ פאלן, די צושטאַנד איז אין זיין אַוואַנסירטע בינע.

הויך-האַכלאָטע קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (CT סקאַן) און היסטאָפּאַטהאָלאָגי זענען די קלאָוסאַסט מעטהאָדס וואָס קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד ^[13] . אין עטלעכע פאלן פון בוסולפאַן לונג שעדיקן, די דייאַגנאָוסיז האָבן גילוי די פאלגענדע:

רידוסט טשאַד מאַנאַקסייד (CO) ריליסינג קאַפּאַציטעט
ריסטריקטיוו ברידינג מוסטער אויף פּולמאַנערי פונקציאָנירן טעסטינג
די רענטגענ-שטראַל פון די קאַסטן קען ווייַזן טראַפ ספּאַץ און פּאַטשאַז אויף ביידע זייטן פון די לונגען
בייַזייַן פון ראַלעס
די בלוי פֿאַרב פון ליפן, הויט אָדער פינגגערניילז רעכט צו נידעריק זויערשטאָף לעוועלס אין בלוט
אַבנאָרמאַל ינלאַרדזשמאַנט פון די פינגגערניילז

אויף אַ לעצט טאָן ...

אויב דער צושטאַנד איז געכאפט אין די פרי סטאַגעס, עס איז קאַמפּעראַטיוולי גרינגער צו פירן די מעדיצין-ינדוסט פּולמאַנערי פיבראָסיס - ווייַל די קראַנט מעדיצין טעראַפּיע קען זיין סטאַפּט און אַ נייַע מעדאַקיישאַן קען זיין ינישיייטיד. ^[14] ^[פופצן] .

אָבער, מער שטודיום מוזן זיין דורכגעקאָכט צו פֿאַרשטיין דעם גאַנג פון די פאַטאַל מעדיצין ינדוסט צושטאַנד און צו אַנטוויקלען אַ עפעקטיוו מעדיציניש באַהאַנדלונג פֿאַר די זעלבע.

View רעפערענצן פֿאַר אַרטיקל

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). לענטיוויראַל העמאַטאָפּאָעעטיק סטעם צעל דזשין טעראַפּיע פֿאַר X- לינגקט שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי. וויסנשאַפֿט טראַנסלאַטיאָנאַל מעדיצין, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[צוויי]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). די אוניווערסיטעט פון ווירזשיניע דערפאַרונג אין ימפּלאַמענינג נייַ-געבוירן זיפּונג פֿאַר שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי (SCID). זשורנאַל פון אַלערגיע און קליניש יממונאָלאָגי, 137 (2), אַב 216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי (SCID) פּרעזענטינג אין קינדשאַפט מיט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ, פֿאַרבונדן מיט נייַע קאַמפּאַונד העטעראָזיגאָוס מיוטיישאַנז אין דקלרע 1 ק. קליניש יממונאָלאָגי, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). נאָנמיעלאָאַבלאַטיווע האַפּלאָידענטיקאַל ביין מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן מיט פּאָסטן-טראַנזפּלאַנטיישאַן סיקלאָפאָספאַמידע פֿאַר פּידיאַטריק און יונג דערוואַקסן פּאַטיענץ מיט הויך-ריזיקירן העמאַטאָלאָגיק מאַליגנאַנסיז. ביאָלאָגי פון בלוט און מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, April). האַפּלאָידענטיקאַל ביין מאַרך און סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן: דערפאַרונג מיט סיקלאָפאָספאַמידע נאָך טראַנספּלאַנטיישאַן. אין סעמינאַרס אין העמאַטאָלאָגי (חלק 53, נומער 2, פּפּ. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). בייאַלאַדזשיקאַל באַטייַט פון HLA לאָקוס וואָס ריכטן אין אַנרילייטיד מענאַדעוו טראַנזפּלאַנטיישאַן ביינער. בלוט, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). ביין מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן ימפּאַקץ די ערליאַסט בינע פון אַטהעראָסקלעראָטיק לייזונג פאָרמירונג. אַרטעריאָסקלעראָוסיס, טראַמבאָוסאַס און וואַסקיאַלער ביאָלאָגי, 39 (סופּפּלי_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). טהעראַפּעוטיק סאַליוואַרי מאָניטאָרינג פון יוו בוסולפאַן אין פּאַטיענץ אַנדערגאָו העמאַטאָפּאָעטיק סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן: אַ פּילאָט לערנען. ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן פֿאַר לוקימיאַ נאָך אַ נייַ בוסולפאַן און סיקלאָפאָספאַמידע רעזשים. בלוט, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). העפּאַטיק סינוסאָידאַל-פאַרשטעלונג סינדראָום און בוסולפאַן-ינדוסט לונג שאָדן אין אַ פּאָסטן-אַוטאָלאָגאָוס סטעם צעל טראַנספּלאַנט באַקומער. ינדיאַן פּידיאַטריקס, 54 (9), 765-770.
[עלף]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). בוסולפאַן-ינדוסט לונג ינדזשורי אין פּידיאַטריק אָנקאָלאָגי פּאַטיענץ - איבערבליק פון די ליטעראַטור מיט אַן יללוסטראַטיווע פאַל. פּידיאַטריק אַלערגיע, ימיונאָלאָגי און פּולמאָנאָלאָגי, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 קאַנווענשאַנאַל מעדיצין אַססאָסיאַטעד לונג קרענק: פּולמאַנערי ינפילטרייץ נאָך פּעריפעראַל סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן, ניט שטענדיק ינפעקטיאָוס פּנעומאָניאַ. א פאַל פון בוסולפאַן-ינדוסט פּולמאַנערי ינדזשורי. אמעריקאנער זשורנאַל פון רעספּעראַטאָרי און קריטיש קער מעדיצין, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). אַסעסמאַנט פון קימאָוטעראַפּי ינדוסט אָרגאַן שעדיקן מיט גאַ -68 מיטן נאָמען דוראַמיסין. מאָלעקולאַר ימאַגינג און ביאָלאָגי, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). טרעפּראָסטיניל ראַדוסאַז ענדאָושעליאַל שעדיקן אין מיוראַס סינוסאָידאַל פאַרשטעלונג סינדראָום. זשורנאַל פון מאָלעקולאַר מעדיצין, 97 (2), 201-213.
[פופצן]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). מעדיצין-ינדוסט פּולמאַנערי חולאתן. שווער צו דיאַגנאָזירן זעלטן דיפפוסע לונג קרענק (פּפּ. 393-408). אַקאַדעמיק דרוק.